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一例丙酸血症合并过敏性皮肤感染的个案护理
农丽平      陈桃
梧州市中医医院     广西   梧州  543002
摘要：对我院收治的1例丙酸血症合并过敏性皮肤感染患儿的护理过程进行总结。该患儿入院后，被诊断为丙酸血症合并过敏性皮肤感染。针对患儿采取积极的治疗和护理，主要护理内容包括：密切监测生命体征、保持呼吸道通畅、温和舒适环境、营养摄入、皮肤护理、安全保护等等。在治疗过程中，与主管医生密切合作，进行全面评估和监测，确保治疗的安全和有效性。
关键词：丙酸血症；过敏性皮肤感染；中西医结合治疗与护理
概述：丙酸血症（propionic acidemia，PA）又称丙酰辅酶A羧化酶缺乏症（Propionyl-CoA carboxylase deficiency）、酮症性高甘氨酸血症（Ketotic hyperglycinemia）或丙酸尿症（Propionic aciduria）。
病史汇报：主诉：发现皮疹1周。现病史：患儿，蒋某某，男 ,1月23天 ，因“发现皮疹1周”于2021年12月3日（10:50:00）门诊入院我科。专科情况：神清，精神欠佳，头面部、颈部见片状红色斑丘疹，无明显渗出，躯干见散在红色皮疹，压之褪色，臀部见呈烫伤样皮疹、破溃，无明显渗出；未见皮下出血点、瘀点、瘀斑。手足未见皮疹，肢端暖，未见花斑。舌红，苔黄，指纹浮紫，现于风关。口腔黏膜充血明显，咽部充血（+++），未见疱疹，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性啰音。腹平软，未扪及腹部肿物，肝脾不大，肠鸣音正常。既往史：患儿系其母G5P3孕39+3周于在我院产科顺产出生，该次孕期定期产检，未见异常，出生时无脐带绕颈，Apgar评分1分钟10分，5分钟10分，WT3.06kg，生后予母乳喂养，患儿吸吮力、反应一般。患儿也曾于2021年11月14日至2021年11月17日来过我科住院治疗，当时诊断：“（1）高血氨症；（2）重症肺炎；（3）代谢性酸中毒；（4）遗传代谢性疾病？”，后转广西区妇幼保健院治疗，诊断为“丙酸血症”，予降血氨、输血等治疗并改予“丙酸血症特殊奶粉”喂养后好转出院，出院后坚持“丙酸血症特殊奶粉”喂养。否认“G6PD缺乏”史；出生时无特殊。否认“先天性心脏病、肾病”史，否认食物以及药物过敏史，预防接种按规划进行。
体格检查：查体：体温36.5℃，呼吸50次/分，心率142次/分，体重 3.52KG，身高60cm，血糖4.2mmol/L。
实验室检查：2021-12-03白细胞计数，7.3*10^9/L，血红蛋白，101g/L，中性粒细胞%，28.94%，淋巴细胞%，57.36%，中性粒细胞数，2.11*10^9/L，淋巴细胞数，4.19*10^9/L，血气分析1：氧分压，124.0mmHg，二氧化碳分压，28.0mmHg，PH值，7.45，剩余碱，-3.3mmol/L，实际碳酸氢根，19.5mmol/L。
2021-12-05白细胞计数，3.5*10^9/L，血红蛋白，84g/L，中性粒细胞%，15.04%，淋巴细胞%，69.65%，中性粒细胞数，0.53*10^9/L，淋巴细胞数，2.46*10^9/L；血气分析1：氧分压，124.0mmHg，二氧化碳分压，26.0mmHg，PH值，7.38，剩余碱，-8.2mmol/L，实际碳酸氢根，15.4mmol/L。
2021-12-11白细胞计数，6.2*10^9/L，血红蛋白，80g/L，中性粒细胞%，34.18%，淋巴细胞%，52.30%，中性粒细胞数，2.13*10^9/L，淋巴细胞数，3.26*10^9/L。
2021-12-16  白细胞计数，7.0*10^9/L，血红蛋白，68g/L，中性粒细胞%，39.42%，淋巴细胞%，45.26%，中性粒细胞数，2.76*10^9/L，淋巴细胞数，3.12*10^9/L，氧分压，109.0mmHg，二氧化碳分压，34.0mmHg，实际碳酸氢根，22.1mmol/L。
2021-12-18  白细胞计数，7.4*10^9/L，血红蛋白，129g/L，中性粒细胞%，41.12%，中性粒细胞数，3.05*10^9/L；血气分析1：氧分压，80.0mmHg，二氧化碳分压，36.0mmHg，PH值，7.42，剩余碱，-2.2mmol/L，实际碳酸氢根，22.3mmol/L，血氨未见异常。
用药治疗：头孢呋辛钠抗菌，地塞米松磷酸钠抗炎，西咪替丁护胃静脉泵入；予复合维生素B片、维生素D滴剂、葡萄糖酸亚铁口服；予输注去白细胞红细胞、能量液支持治疗。
诊断：中医诊断：瘾疹--湿热浸淫。西医诊断：（1）丙酸血症（2）过敏性皮肤感染。
中医辨病辨证依据：患儿因“发现皮疹1周”入院，入院症见：入院症见：神清，精神欠佳，头面部、颈部见片状红色斑丘疹，无明显渗出，躯干见散在红色皮疹，压之褪色，臀部见呈烫伤样皮疹、破溃，无鼻塞、流涕，无发热，无咳嗽，纳寐可，大小便调。舌红，苔黄，指纹浮紫，现于风关。经四诊合参，该病属中医“瘾疹”范畴，辩证为“湿热浸淫”，缘由目前暑热之际，湿热交蒸，热毒外受，熏蒸皮肤而成，故有见皮疹、糜烂渗液等，综上所述，本病病因是湿热之邪，证型为湿热浸淫，病位在肺卫、肌表，病性为实。中医鉴别诊断，应与“蝼蛄疖”病鉴别，后者也是多因为湿热外邪入侵，加之患儿素体虚弱，无力抗邪，生于头部，致使脓毒潴留，旁窜他处而成，易于鉴别。
西医诊断依据，（1）患儿为1月23天幼婴，呈急性起病过程；（2）入院症见。神清，精神欠佳，头面部、颈部见片状红色斑丘疹，无明显渗出，躯干见散在红色皮疹，压之褪色，臀部见呈烫伤样皮疹、破溃；（3）查体。神清，精神欠佳，头面部、颈部见片状红色斑丘疹，无明显渗出，躯干见散在红色皮疹，压之褪色，臀部见呈烫伤样皮疹、破溃，无明显渗出；未见皮下出血点、瘀点、瘀斑。皮疹呈水肿性红色丘疹，常成批发生，好发于腰背及四肢，奇痒不舒，遇温加剧。
护理问题及护理目标：

序号	护理问题	护理目标
1	皮肤过敏与高蛋白饮食有关	过敏得到控制。
2	皮肤完整性受损与蛋白过敏引起的皮肤及烫伤样皮疹、破溃有关。	皮疹消退，皮肤黏膜完整。
3	疼痛与皮肤烫伤样、破溃有关。	疼痛缓解。
4	有感染的危险与皮肤烫伤样皮疹、破溃有关。	控制感染，皮肤烫伤样皮疹、破溃愈合。
5	焦虑与病情危重有关。	家长焦虑缓解，能积极配合治疗。

护理措施：1.皮肤过敏
1.1一般护理：保持婴幼儿的良好作息习惯，合理安排睡眠时间，避免过度疲劳，有助于提高身体的抵抗力和康复能力。具体包括：（1）定时作息。建立规律的作息时间表，包括固定的起床时间、午休时间、晚上睡觉时间等。尽量保持每天相似的作息习惯，有助于调节婴幼儿的生物钟；（2）合理安排活动。根据婴幼儿的年龄和发育情况，合理安排适度的活动时间。包括，适量的户外活动、游戏和运动，促进婴幼儿的身体锻炼和消耗能量；（3）确保充足的睡眠。为婴幼儿提供安静、舒适、安全的睡眠环境，避免刺激性强的光线和声音，保证室温适宜。（4）疏导情绪。婴幼儿丙酸血症可能会引起情绪波动和不适感。家长可以通过亲子互动、安抚和陪伴等方法，帮助婴幼儿疏导情绪，保持愉快和平静的状态。1.2饮食护理：丙酸血症患儿应以低蛋白质、高热量饮食为主，限制蛋白质的摄入，蛋白质摄入量控制在1.5~2.0g/kg。常规奶粉中的蛋白质含量可能会增加这些氨基酸的摄入量，从而加重疾病症状。因此，针对丙酸血症患儿，应给予去除异亮氨酸、缬氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸的特殊奶粉和氨基酸奶粉，以减少毒性代谢产物的产生，保证患儿的正常生长发育。该患儿使用特殊配方奶粉，喂养时注意少量多餐，此外应避免饥饿，保证微量元素、矿物质和膳食纤维等营养素的摄入。同时，结合配合生物素1粒(5000ug)q6h 喂养，口服左卡尼汀口服液2mlq8h。因左卡尼汀有助于排泄丙酸及其代谢产物，需长期维持，以增加游离肉碱水平，改善患儿的代谢稳定性。1.3呼吸道护理：随时观察患儿的呼吸状况，包括观察呼吸频率、深度以及有无特殊呼吸音，保持呼吸道通畅。1.4病情观察：密切观察病情变化及生命体征，及时纠正高血氨和酸中毒，及时发现低血糖及低血钾，并做好对症护理。
2. 皮肤完整性受损
2.1严格交接班制度，交接班时查看患处血运，皮疹情况；评估皮疹的部位，大小及形态；密切观察皮疹大小及是否破溃,观察颜色,性状等；注意手卫生，护理过程中应避免摩擦或刮擦皮肤，及时帮患儿剪指甲，换尿不湿及穿衣服时动作轻柔，选择纯棉的衣料，保持皮肤清洁干净并每日更换，避免使用刺激性和含有化学物质的产品，使用温和的、无香料的保湿霜，以保持皮肤湿润，如：湿润烧伤膏；皮疹水疱结痂后,使其自然脱落,不可强行剥脱,以免损伤皮肤而引起继发感染。本例患儿经过全身皮肤护理,无继发皮肤感染。2.2中医护理：缘由目前暑热之际，湿热交蒸，热毒外受，熏蒸皮肤而成，故有见皮疹、糜烂渗液等，综上所述，本病病因是湿热之邪，证型为湿热浸淫，病位在肺卫、肌表，病性为实。中医诊断：瘾疹—湿热浸淫。中医外治予手指点穴清补脾经50次、平肝经、清胃经50次，清天河水30次，揉外劳宫、揉二马30次，以清化湿热止痒，每天一次，共用了13 天。中医治疗以清暑利湿，清热解毒为法，方选清暑汤合五味消毒饮加减外洗。拟方如下：淡竹叶20g、地肤子20g、 金银花20g、野菊花20g、苦参20g、蒲公英20g、土茯苓20g、玉米须20g、紫花地丁20g、白鲜皮20g等。每日一剂，水煎4000ml，药浴，浸泡适宜时间（通常15-30分钟），共用了10剂。方中金银花清热解毒，清宣透邪，是为君药。蒲公英、苦参、土茯苓清热解毒，消痈散结；紫花地丁清热解毒，凉血消痈，共为臣药。佐以淡竹叶、玉米须清热祛湿,野菊花、白鲜皮清热解毒而治痈疮疔毒。诸药合用，共奏清热解毒、消散疔疮之功。皮疹已消退，皮肤黏膜完整，并无新增。2.3臀部护理：患儿臀部黏膜破损,每次大小便后及时清洁会阴、肛周及臀部，保持清洁干燥,以免粪便及尿液刺激加重疼痛或引发感染。擦干后用湿润烧伤膏再轻柔涂抹皮肤。烫伤样及破溃皮肤已结痂脱落，增长新的皮肤。
3.疼痛
3.1评估患儿疼痛性质，程度，伴随症状及诱发因素。3.2各项护理操作集中进行，动作轻柔。3.3室温保持在20-22度，湿度在50%左右。置辐射台护理，辐射台垫水枕增加舒适度。3.4衣服选用棉质宽松，使用吸水性好的、合适的纸尿裤，不要过小，以免磨蹭臀部破溃皮肤引起疼痛。二便后及时更换纸尿裤，擦干干爽后再穿回纸尿裤。3.5运用童趣化护理干预转移患儿注意力，减轻疼痛。如：听音乐，触摸皮肤、和他进行声音的交流等。
4.有感染的危险
4.1实施保护性隔离：接触患儿前须进行手卫生，单间隔离放置，医护人员专护，保持室内空气流通，病室每日进行消毒，早中晚开窗通风30分钟；护理人员应戴口罩,做治疗护理时严格无菌操作。4.2严格执行各项治疗，护理操作，并尽量集中进行，减少病房出入。4.3保持床单元，衣物，皮肤清洁。做好皮肤烫伤样皮疹、破溃皮肤的护理。4.4复查血氨、尿常规、血常规、乳酸、血气分析、肝功、肾功、离子、心肌酶、血糖等各项指标。
5.焦虑
讲解疾病有关内容让家属了解病情，耐心倾听，主动询问意见及需求，鼓励安慰，取得家长的信任，减少思想顾虑，有针对性疏导，让家长感受到关怀与社会的照顾，使其心理上产生信任感和安全感，帮助家长建立有利于治疗的最佳心理状态，使其积极配合治疗，增加治愈信心。
6.健康教育
与患儿家属进行沟通，注意手卫生，尽量不带患儿去人多的地方，家里的空气保持流通，继续喂养特殊奶粉，同时，结合特殊奶粉配合生物素1粒(5000ug)q6h 喂养，口服左卡尼汀口服液2mlq8h，在医生的指导下适当添加普通奶粉，定时复诊，适当进行户外活动，定期接种适合的疫苗。
7. 总结
综上所述，对于丙酸血症合并过敏性皮肤感染的阶段性治疗与护理，个体差异较大，因此在护理实施过程中需要充分考虑患儿的具体情况和反应，制定个性化的护理方案，形成了中西医结合的综合治疗模式，经过消毒和保护性隔离，疼痛，皮肤，臀部，饮食等护理措施，控制感染的同时有效的预防了继发感染，控制了过敏性反应，也纠正了贫血和代谢性酸中毒，全身皮疹消失，臀部皮肤烫伤样及破溃也已经结痂脱落，增长新的皮肤，促进了患儿康复，且提高了家长的满意度。
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